□文章整理：张福志
高分化乳头状间皮瘤
定义：
高分化乳头状间皮瘤（WDPM）是恶性程度较低的肿瘤性间皮增生，主要累及年轻女性的腹膜。
临床特征：
大多数病例在手术过程中被偶然发现。
由分支乳头组成，内衬单层温和的立方间皮细胞。
浸润特征（例如脂肪、肌肉、卵巢间质）→恶性间皮瘤
BAP1丢失和CDKN2A（p16）纯合缺失→恶性间皮瘤
ICD编码：
ICD-10：D19.9-未明确的良性肿瘤间皮瘤
流行病学：
诊断中位年龄：?40岁（范围7-75）
部位：
腹膜是最常见的受累部位。
病理生理学：
分子异常不同于上皮样恶性腹膜间皮瘤。
病因学：
石棉接触率仅为?1％。
临床表现：
大多数病例（＞90％）在腹部手术中偶然发现。
罕见的过度增生的病例（＜10％）出现腹痛，体重减轻或腹水。
预后因素：
大多数病例遵循良性临床过程。
形态学经典型的病例复发率低（＜5％）。
致死率较低。
进展为恶性腹膜间皮瘤罕见（＜5％），因果关系尚不清楚（可能在数年至数十年后发生）。
纤维血管轴心有局灶浸润的病灶复发率较高。
组织病理学：
单层温和的立方状细胞排列在粗大分支的乳头。
极请的细胞学异型性；可能存在单个小核仁。
核分裂通常不存在（或每10个高倍视野最多1个核分裂）
纤维血管轴心可能显示出黏液样变、水肿、钙化、纤维化、泡沫巨噬细胞或慢性炎。
无周围组织浸润。
罕见模式
散在腺瘤样瘤或多囊性间皮瘤相关（对预后没有明显影响）
纤维血管轴心有小管、单细胞、小的实性巢或条索状浸润。
阳性标记
广谱CK（％）
Calretinin（大约％）（胞浆+核染色是最特异性的）
WT1（几乎％）
D2-40（几乎％）
CK5/6（?90％）
PAX8（60-95％至少显示部分染色）
Ki67＜5％
BAP1几乎在所有情况下均保留（丢失强烈提示具有WDPM样特征的恶性间皮瘤）
阴性标记
Claudin4
BerEP4
MOC31
CD15
CEA
ER
PR
腹膜恶性间皮瘤
定义：
源自腹膜腔浆膜的肿瘤
一般情况：
腹膜恶性间皮瘤与石棉接触直接关系不大，与胸膜恶性间皮瘤相比，女性/年轻患者更容易受累。
组织学亚型（上皮样、双相样和肉瘤样）有预后信息并具有治疗意义。
在腹膜恶性间皮瘤中约有40-60％可见BAP1表达缺失，BAP1对恶性间皮瘤的诊断不敏感但具有特异性。
ICD-0：
/3-恶性间皮瘤
/3-肉瘤样/促结缔组织增生性恶性间皮瘤
/3-上皮样恶性间皮瘤
/3-双相性恶性间皮瘤
流行病学：
约占所有间皮瘤的10％。
发病率：美国每年约有例新病例。
年龄范围广且没有明显的性别倾向的表现。
部位：
累及腹膜腔的浆膜，通常是累及多个腹内器官。
一般呈弥漫性生长，很少单一/局灶性生长。
病因学：
一部分患者与接触石棉纤维有关，通常具有较长的潜伏期（中位?32年）。
很少与非石棉矿物纤维接触：荧光石等。
与治疗性放射治疗关系不大，潜伏期长达数年甚至数十年。
与继发于克罗恩病，子宫内膜异位或家族性地中海热综合征罕见相关。
与胚系突变和特征性基因重排很少相关。
临床表现：
与胸膜恶性间皮瘤相比，更可能影响女性和年轻患者。
症状可能是非特异性的，并取决于受累程度。
临床表现包括：最常见腹痛、腹胀或腹水；很少偶发或伴有疝气、肠梗阻或穿孔。
发病率/死亡率主要是由于局部扩散和腹外转移所致。
中位总生存期为3-7年，治疗5年生存率为40-60％。
组织病理学：
恶性肿瘤的明确表现：侵入脂肪组织或间质浸润。
从组织学上分类为上皮样、双相样和肉瘤样亚型，对预后和治疗具有影响。
上皮样间皮瘤的结构/细胞学特征多种多样，组织学特征最常见的是管状、乳头状和实性，较少见的有微乳头状、小梁状、腺泡状、腺瘤样、透明细胞、蜕膜样、腺样囊性、印戒细胞样、小细胞和横纹肌样。
双相型间皮瘤的特征是同时存在上皮样和肉瘤样成分，每个成分至少10%。
在肉瘤样间皮瘤，组织学类型包括普通型、促纤维结缔增生性、淋巴上皮瘤样和具有异源性分化。
阳性标记：
间皮标记物：calretinin、WT1和D2-40（podoplanin）、CAIX
角蛋白，例如AE1/AE3，CAM5.2和广谱Pankeratin
角蛋白5/6：在大多数上皮样间皮瘤表达（很少表达于腺癌）
间皮素，血栓调节蛋白、HBME1
GATA3：在大量肉瘤样间皮瘤中表达（也在乳腺癌和尿路上皮癌中表达）
阴性标记：
上皮标记：claudin4、BerEP4、MOC31、B72.3、CEA
TTF1
BAP1：BAP1表达完全丧失（40-60％）（在＜1％的癌中丧失，而在反应性间皮增生中不丢失）。
PAX8：10％-20％表达。
山东张福志
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