北京扁平疣的医院 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/210314/8744638.html男，31岁
主诉
左食指远端伸侧丘疹7年余，无不适感。
现病史
患者7年前发现左食指远端伸侧丘疹，淡红色，无自觉症状，未诊治，7年来逐渐缓慢增大至绿豆大小，为明确诊断就诊我科。
否认有局部外伤史。
既往史
无其他疾病史及家族遗传疾病史。
体格检查
生命体征正常，心肺腹部无异常体征。左食指远端伸侧可见一绿豆大小丘疹，表面光滑，淡红色，质地硬。
实验室检查
三大常规及生化检查均正常。
组织病理检查
表皮角化过度，真皮内见边界清楚但无包膜的肿瘤组织；
（HE*20，低倍镜下显示一外生性肿物）
（HE*40，肿瘤细胞位于真皮内，边界清楚，无包膜）
（HE*，肿瘤细胞为分布不均的小圆形、卵圆形细胞，无异型性）
肿瘤间质内含有大量胶原纤维及丰富的薄壁小血管，并可见胶原均质化及神经纤维束；肿瘤细胞为分布不均的小圆形、卵圆形细胞，部分区域呈条索或小梁状排列；肿瘤细胞胞质淡染，胞膜不清，核圆形或卵圆形，无异型性及核分裂；肿瘤细胞表达EMA、GLUT-1，不表达pCK、CD34、S、SMA。
（HE*，肿瘤细胞部分区域呈条索或小梁状排列）
（*，肿瘤细胞EMA阳性表达）
（*，肿瘤细胞GLUT-1阳性表达）
（*，肿瘤细胞CD34阴性表达）
（*，肿瘤细胞pCK阴性表达）
（*，肿瘤细胞S-阴性表达,神经纤维束阳性表达）
（*，肿瘤细胞SMA阴性表达）
诊断
硬化性神经束膜瘤
SclerosingPreineurioma
陈思远医生点评
神经束膜瘤是一种神经束膜细胞分化的梭形细胞肿瘤，可分为神经内神经束膜瘤、软组织神经束膜瘤、硬化性神经束膜瘤、网状神经束膜瘤和丛状神经束膜瘤五种类型。
硬化性神经束膜瘤是一种特殊类型，由Fetsch等于年首先报道，国内报道十分有限。临床上，硬化性神经束膜瘤好发于20-30岁青年人，男性稍多见。多发生于手指，偶可见发生于手掌和鱼际，少数可为双侧性和多发性，其他少见部位还包括手臂、背部、耳垂、口腔和盆腔等。常表现为浅表皮下缓慢生长的无痛性肿块，常达数年之久。临床上多诊断为腱鞘纤维瘤、腱鞘巨细胞瘤、囊肿或脂肪瘤等。
组织病理学，肿瘤的边界较清楚，但无包膜。间质内含有大量的胶原纤维，胶原纤维之间分布不均的小圆形、卵圆形或胖梭形瘤细胞。瘤细胞条索状、梁状或小簇状分布。高倍镜下瘤细胞略呈上皮样，胞质淡染、胞膜不清，核圆形或卵圆形，染色质细腻，可见居中的核仁，无异型性及核分裂像。间质内见丰富的小薄壁血管，偶见肥大细胞。
（HE*，肿瘤间质内含有大量胶原纤维及丰富的薄壁小血管，并可见胶原均质化）
（HE*，肿瘤间质内可见神经纤维束）
免疫组织化学，瘤细胞表达EMA、GLUT-1和Claudin-1为主，也可表达CD34，约29%病例也可灶性阳性表达CK，近半数病例也可表达SMA或MSA。
需与肌上皮瘤、黏液样滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、黏液样软骨肉瘤相鉴别。治疗上手术切除可治愈。
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