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男，54岁，感觉性听觉神经丧失。最后诊断：左侧听神经瘤深入内听道明显囊变女性，29岁，左侧腰骶部肿物，无疼痛。行CT、MR平扫术后病理：神经纤维瘤主要表现：椭圆形，边界清楚，不均质等低密度。肿瘤上部可见脂肪成份。MR矢状位示肿瘤下部局部伸入左侧椎间孔内。神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤又称神经膜瘤，神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤，神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经，颅神经及交感神经。诊断依据1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位，2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。3.压迫瘤体也可引起麻痛。神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。21个月大的男婴，出生后腿部畸形。胫骨和腓骨的中间骨干会聚弯曲，局部有长度为2.5厘米的骨性融合。相应区域软组织向心性收缩。羊膜带综合征Amnioticbandsyndrome也称先天性环状粘连带蛛网综合征，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连，束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指（趾）小的畸形到多发的全身的复杂畸形。病因尚未完全清楚。假说有外因论：妊娠早期不明原因的羊膜破裂，而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育。胎儿畸形的种类：①肢体部位：四肢截肢、淋巴水肿、并指（趾）、皮肤隆起，畸形足。②颅骨部位：非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。③颜面部位：唇腭裂，鼻发育异常，非对称性小头畸形。④胸腔：肋骨裂，心脏异常。⑤脊柱：脊柱侧突，脊柱裂。⑥腹壁部位：腹裂、脐膨出和膀胱外翻。⑦外阴：生殖器不清，肛门闭锁。羊膜带综合征超声诊断要点：1.羊水中可见一漂浮的带状回声，粘附于胎儿。2.羊膜带粘连处的胎儿身体部分可出现畸形，胎头、躯干、肢体可单独受累或一并受累，但均有各自的特征有助于诊断。其特征主要为多发性、不对称性、不规则畸形。3.胎动多受限制。4.常合并羊水过少。男77岁，发现右肺占位11天。最后诊断：右下肺非小细胞癌的高级别神经内分泌癌肺内神经内分泌癌约占肺肿瘤的25%，是来源于支气管树黏膜上皮及黏膜下腺体中的神经内分泌细胞(Kulchitskycell)的肿瘤，其恶性程度不等，预后差异大。神经内分泌癌患者可出现支气管痉挛、阵发性心动过速、水样腹泻、皮肤潮红等类癌综合征。但临床上只有2%的患者出现明显的内分泌紊乱症状，且多数已属晚期。神经内分泌癌病理上分为4类：典型类癌、不典型类癌、小细胞肺癌和大细胞神经内分泌癌。小细胞肺癌占75%～80%，小细胞肺癌以中央型为主；类癌中的80%为典型类癌也主要表现为中央型，大细胞肺癌可以是中央型也可以是周围型。影像学表现为分叶状，密度均匀或不均匀，常伴阻塞肺炎、肺不张，易出现淋巴结转移。神经内分泌癌虽然在密度、分叶、毛刺、胸膜凹陷、气管阻塞情况差异无统计学意义，但中央型神经内分泌癌易侵犯临近血管，导致上腔静脉阻塞综合症，部分病灶与纵隔增大融合淋巴结分界不清。神经内分泌癌密度可以均匀或不均匀。分析原因肿块较小时密度较均匀，但肿瘤较大时易出现缺血坏死导致密度不均，同时阻塞气管导致的肺不张、肺炎也会导致肿块密度不均。文献报道类癌的钙化率为30%，大细胞神经内分泌癌的钙化率为10%。女，78岁，吞入枣核7天，胸部疼痛明显。诊断：食管异物（枣核）并穿孔、纵隔感染上消化道造影示胸中段食管内见一充盈缺损，正位上呈横条形，侧位上呈类圆形，钡剂通过略受阻。胸部CT平扫示管腔内一梭形异常密度灶，周边呈高密度，中心呈明显低密度。相应食管壁增厚、毛糙，壁外可见少量气体影，纵隔内脂肪间隙浑浊。女，29岁，孕检发现左侧腹腔巨大肿块。最后诊断：左肾下部巨大血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）左肾门平滑肌瘤前者主要与腹膜后脂肪肉瘤相鉴别，错构瘤与肾实质局部关系密切，可大部分外生，形态不规则，病灶内血管丰富，可见粗大畸形血管，明显强化，血供来自肾脏；后者主要与腹膜后神经源性肿瘤相鉴别，肾脏平滑肌瘤多起源于肾被膜，肿瘤位置表浅，多呈类圆形，边界清楚，CT平扫呈等或略高密度，增强扫描轻度强化，密度均匀。
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