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一份公益，一份感动
男性，27岁，头痛、共济失调，四肢轻瘫。颈髓矢状位T1WI（A），矢状位（B）和水平位（C）T2WI，冠状位增强T1WI压脂（D）在小脑延髓池和上颈椎管背侧可见一边界清楚、无强化的髓外分叶状病变，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号。术中：病变呈分叶状，累及硬膜内髓外。最终诊断：神经管原肠囊肿神经管原肠囊肿（Neurentericcysts,NEC）是一种良性的先天性中枢神经系统缺陷；枕骨大孔NEC相当罕见，NEC通常位于延髓后面；延髓内或延髓背侧受累少见，是由于神经肠管残存而引起。临床表现头痛和进展性神经功能障碍为最主要的症状。CT扫描时，病灶密度与脊髓密度相当或低于脊髓。在位于脊髓的病变中，有高达50%的患者出现相关的骨异常（颅内NEC则罕见），如脊柱侧凸、脊柱裂和Klippel-Fiel综合征。在MRI上，NEC为分叶状的肿块，通常位于硬膜内-延髓外，有10%~15%的患者病变位于髓内。在T1WI上通常为等信号或低信号，在T2WI上为高信号，偶尔可见囊壁边缘信号增强，DWI上无扩散受限。鉴别诊断表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、囊性神经鞘瘤、囊性脑膜瘤、囊性转移。治疗手术切除。男，21岁，反复头昏、头痛10个月。ＭＲＩ检查：左侧侧脑室三角区可见一团块状稍长Ｔ１、稍长Ｔ２信号影，增强扫描呈轻中度不均匀强化，病灶与侧脑室三角区顶壁分界不清。ＤＷＩ上病变周边部分呈高信号，中间部分呈低信号。左侧侧脑室枕角、颞角增大。病理诊断：左侧侧脑室三角区毛细胞星形细胞瘤毛细胞星形细胞瘤是Ｐｅｎｆｉｅｌｄ于１９３７年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名，是一种较为少见的肿瘤，占星形细胞肿瘤的５％～１０％，ＷＨＯⅠ级。病变可发生所有神经轴索，多见于小脑（约占全部病例的８５％），发生于幕上者多见下丘脑／视觉通路，发生于侧脑室三角区者罕见。毛细胞星形细胞瘤好发于儿童和青少年，平均发病年龄约２０岁，超过５０岁者少见，本例患者年龄为２１岁，在好发年龄范围附近，但从发病部位难以考虑到本病。毛细胞型星形细胞瘤根据其影像特点可分为３型：①囊性伴壁结节型，仅壁结节强化，肿瘤囊壁无强化，该型囊壁由反应性增生的胶质成分构成，壁内无肿瘤细胞；②假囊性伴壁结节型，囊壁和壁结节明显强化（由具活性的肿瘤细胞构成），囊可为单囊或多房状；③实质型，肿瘤呈团状强化，大致均匀。上述３型瘤周水肿均不明显，出现阻塞性脑积水也较晚，一般呈轻到中度积水。本文属于实质型毛细胞型星形细胞瘤，无明显水肿，脑积水也不明显，与文献报道一致。但本例增强扫描病灶呈轻度强化，且ＤＷＩ上病变周边部分呈高信号，中间部分呈低信号，这与文献中所述的实性部分呈明显强化、ＤＷＩ呈低信号略有不符。本例病变发生于侧脑室三角区，需与该区域的其他肿瘤进行鉴别。侧脑室三角区肿瘤可以起源于脑室内或室壁结构，也可起源于脑室周围的结构并向脑室内突出。常见的侧脑室三角区肿瘤包括室管膜瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、转移瘤、海绵状血管瘤等。其鉴别要点如下：①室管膜瘤。脑室内的室管膜瘤病灶多光滑，肿块周围水肿不明显，质地均匀，增强后病灶呈轻中度强化。病变起源于室管膜，故发生于侧脑室三角区者常与侧脑室壁以广基底相连或跨壁生长。本例发病的部位、形态、增强方式与脑室内室管膜瘤非常相近，且不具有典型毛细胞星形细胞瘤大囊小结节、壁结节明显强化的特点，误诊为室管膜瘤；②脑膜瘤。多见于成人，好发于侧脑室三角区，边界光整，信号多均匀，强化明显。本例病灶呈轻中度不均匀强化，故可排除脑膜瘤；③脉络丛乳头状瘤。儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于第四脑室。本例之肿块没有脉络膜乳头状瘤典型的菜花样表现，强化不够明显，且无大量分泌脑脊液的征象，故术前没有考虑脉络膜乳头状瘤；43岁女性，颈部疼痛。矢状CT示多个颈椎椎体融合（红色箭头）横断CT示肩胛脊椎骨（红色箭头）颈椎侧位片示颈椎椎体融合（绿色箭头）和肩胛脊椎骨（红色箭头）矢状T1示椎体融合（红色箭头）横断T2示肩胛脊椎骨（红色箭头）CT3D重建示椎体融合（红色箭头），左侧肩胛骨抬高（绿色箭头）以及肩胛脊椎骨（蓝色箭头）诊断克利佩尔-费尔综合征（Klippel-Feil综合征）高位肩胛畸形克利佩尔-费尔综合征是一种颈椎椎体先天性融合性疾病。同时还可合并其他类型的先天性异常，最常见的为高位肩胛畸形。早期诊断和治疗对于患者预后非常重要。克利佩尔-费尔综合征是一种颈椎椎体先天性融合性疾病，估计每人中有1人患病。该病可有多种临床表现，典型表现为颈部活动受限、颈部变短和后发际线变低，仅有33%到50%的患者可同时有以上3种典型表现。约15%到30%的病例合并高位肩胛畸形，这是由于在胚胎发育过程中，肩胛骨未移动到正确的位置所致。在19%到47%的病例中，这种畸形还和一种肩胛脊椎骨有关，这是肩胛骨与椎体之间的一种纤维性或骨性连接。早期诊断对于克利佩尔-费尔综合征和高位肩胛畸形的治疗非常重要。治疗方法为外科手术治疗。对于克利佩尔-费尔综合征，治疗的目的是消除症状，纠正椎管狭窄、颈椎或枕颈关节不稳。对于高位肩胛畸形，治疗包括手术移除肩胛脊椎骨，纠正受累肩胛骨的位置。在儿童早期治疗最佳，因为成人后的治疗会增加神经损伤的风险。女婴，昏迷病史。胸片发现心脏中度增大，左心室边缘局限性突出。CT示一边界清楚的实性肿块，直径约5cm，起源于左室侧后部游离壁。肿块中央见散在游离钙化灶。肿块呈低密度，CT值约30到40Hu。临近的心肌CT值约90Hu，骨骼肌CT值约50Hu。心包内有少量渗出。心脏MRI示直径5cm信号均匀的肿块，累及左心室侧后游离壁，未累及二尖瓣和左心室流出道。肿块向心尖延伸，并贴近室间隔。诊断心脏纤维瘤鉴别诊断在胎儿时，需要鉴别纤维瘤和横纹肌瘤。如果肿块为多发或有结节样坏死，即可确诊为横纹肌瘤。相反的，如果肿瘤是心室内实性的且有钙化，则可以诊断为纤维瘤。横纹肌肉瘤是一种罕见肿瘤，无钙化，每个房室内发生机会均等，囊变或坏死常见，并可侵犯肺静脉、心包或临近结构。心脏纤维瘤是主要发生于婴幼儿的良性肿瘤，是该年龄段第二好发的肿瘤，仅次于横纹肌瘤。心脏纤维瘤罕见，自年以来仅有约例报道。Gorlin综合征（又称多发性基底细胞痣综合征）患者中心脏纤维瘤发病率较高。该综合征为常染色体显性遗传，可表现为基底细胞癌、下颌骨牙源性角化囊肿，骨骼畸形以及多脏器肿瘤形成。约三分之一的患者无症状，为偶然发现，但患者也可表现为心衰、胸痛、心律失常和心脏骤停。由于该病有导致患者猝死的风险，故需要手术切除，即使患者无临床症状。心脏纤维瘤为心肌内出现的实性肿物，多位于心室，室间隔和左心室游离壁最多见。肿瘤生长可是心腔变小，平均直径可达5cm。肿块边界清楚但没有真正的包膜，并可向周围蔓延。病理上，肿块由大量的胶原纤维构成。中央常见钙化，但出血、囊变和坏死少见。心脏超声示一起源于心室壁的大的非收缩性实性肿块。CT上心脏纤维瘤呈相对均匀的低密度实性肿块伴钙化。MRI上，心脏纤维瘤表现为边界清楚、边缘光滑的实性肿块，以宽基地与心室壁相连。T1上多为等信号，T2低信号，压脂后信号无改变。强化后表现多变，为无强化或环状轻度强化，中央无强化。与周围心肌相比，肿瘤表现为轻度或无强化，因其为乏供血肿瘤。注射对比剂后，T1上表现为中央为低信号区，伴周围界限清楚的等信号环。但延迟扫描肿瘤表现为明显强化。64岁男性，腹痛。诊断下腔静脉平滑肌肉瘤下腔静脉平滑肌肉瘤是下腔静脉最常见的原发性恶性肿瘤。起源于血管壁的平滑肌细胞。女性好发。三分之二的肿瘤表现为腔外生长，三分之一为腔内生长。腔内型可引起静脉阻塞。影像学上，肿块可表现为下腔静脉内不均匀性充盈缺损，内可有囊性坏死。腔外型可侵犯临近组织结构，需与起源于周围组织的肿瘤以及腹膜后肿瘤鉴别。腔静脉管腔消失征（管腔受压变窄，在与肿块的最大接触面管腔无显影）表明肿块起源于上腔静脉。下腔静脉受累部位的水平很重要，累及肾和肾上腺静脉者预后最好。而累及肝内静脉者预后最差。治疗需要手术切除病变，下腔静脉切除并移植术也是很有必要的。59岁女性，左下腹疼痛。盆腔内肿块伴钙化（桔色箭头）、软组织（红色箭头）和脂肪成分（*色箭头）；引起肾梗阻，结石形成（*色箭头）；肿块周围子宫肌层（红色箭头），证明该病灶是子宫起源。中央可见子宫内膜（*色箭头）。诊断子宫平滑肌脂肪瘤女性盆腔内占位需要鉴别其是来源于卵巢还是子宫，不同来源的肿瘤其手术方式和治疗方法不同。「鸟嘴」征是判别肿块来源重要的征象。女性盆腔内起源于子宫的含脂肪成分的肿块，需要考虑到子宫平滑肌脂肪瘤的可能性。女性患者盆腔内较大肿块通常较难诊断。判别肿块是起源于卵巢还是子宫非常重要，因为这会影响手术和临床治疗方式。如果盆腔肿块含有脂肪，则很有可能是卵巢畸胎瘤。如果含脂肪成分的肿块起源于子宫，则需要考虑脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪肉瘤和脂肪平滑肌脂肪瘤。「鸟嘴」征可以帮助判断病灶起源。「鸟嘴」征是指病变使得临近脏器的边缘发生形变，呈鸟嘴状，表明病灶起源于该器官。平滑肌脂肪瘤由平滑肌、脂肪和结缔组织构成。该病极其罕见，患病率约为0.03%到0.2%，多见于50到70岁的绝经后妇女。该病通常与其他平滑肌瘤同时出现，临床症状也很相似。超声是评估盆腔占位最常用的方法。超声上，平滑肌脂肪瘤表现为含有脂肪的回声增强区域。周围常可见低回声环，为正常的子宫肌层。若超声无法诊断，则需CT和MRI进一步检查。CT上，平滑肌脂肪瘤表现为起源于子宫的肿块，同时含有软组织和脂肪成分。MRI上，典型平滑肌瘤表现为等T1、低T2信号。但是平滑肌脂肪瘤内则有局灶性T1高信号，T1压脂为低信号，这是由于病灶内含有脂肪成分。T1压脂序列很重要，因为出血产物和含蛋白成分液体（可见于肉瘤内）在T1上也可以为高信号。但是，压脂后不呈低信号。总之，女性盆腔内含脂肪成分的肿块最常见的为卵巢畸胎瘤。但如果肿块起源于子宫，那么应该考虑到子宫平滑肌脂肪瘤的可能性。
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