那些年，我们看过的皮肤病(18)
医院
冯林，余音，张颖，郝进，刁庆春
18岁女性，躯干结节渐多2年，无自觉症状
现病史：患者于2年前无明显诱因自背部始出现粟粒大小皮色结节，否认发病前局部外伤、痤疮、红斑等病史，无痛痒等自觉症状，曾于外院以“疱疹”治疗(具体不详)，无明显效果。皮疹逐渐增多、增大延及胸腹部。
PE：躯干见散在米粒至鸽蛋大小皮色结节，边界清楚，局部皮温正常，质软，按压有疝囊感。
您的诊断？
1
神经纤维瘤？
2
其他？
组织病理
组织病理：表皮大致正常，真皮浅中层血管及附属器周围稀疏淋巴细胞浸润。
弹力纤维染色
弹力纤维染色：病变中央弹力纤维缺失(VG染色×)
组织病理
弹力纤维染色：病变边缘弹力纤维减少(VG染色×)
最终诊断：斑状萎缩（Schweninger-Buzzi型）
斑状萎缩
斑状萎缩（macularatrophy）又称皮肤松弛症（anetoderma），是一种弹性组织溶解性疾病。临床上根据有无原发疾病可将本病分为原发性斑状萎缩及继发性斑状萎缩，然而另一方面，也有报道不同种类的皮肤疾病或系统性疾病与原发性斑状萎缩伴发，如寻常型痤疮、斑块期蕈样肉芽肿、抗心磷脂抗体综合征等。原发性斑状萎缩根据有无先前的炎性皮损又可分为Jadassohn-Pellizzari型和Schweninger-Buzzi型，其中前者有炎性病史而后者没有，这种分类主要是基于病史的考虑，组织学表现通常无异，二者均可见到炎细胞浸润，且预后无明显差异。本例患者否认发病前外伤、红斑等病史，皮疹分布亦非痤疮、毛囊炎等常见炎性疾病分布部位，分型为Schweninger-Buzzi型。
本病临床上表现为局限性的皮肤松弛、软垂，皮损可呈凹陷性、表面羊皮纸样皱褶或呈囊状突起，手指按压皮损似陷入一个边缘清晰的疝囊，手指放松时皮损膨起复原，皮损有特征性，溃疡性皮损从未有报道，皮损可由10个到个不等。
组织病理学HE异常改变轻微，弹力纤维染色可见特征性弹力纤维断裂、缺失。
鉴别诊断
1
神经纤维瘤
2
浅表脂肪瘤样痣
3
丘疹性弹力纤维破裂
神经纤维瘤
神经纤维瘤是最常见的神经鞘起源的肿瘤之一，大部分病例为单发，多发性病变也并不罕见，是I型神经纤维瘤病的主要皮肤表现。
本病主要侵犯皮肤，可发生于皮肤的任何部位，皮损常呈息肉样或结节样，质软。因本病为神经纤维瘤病的主要皮肤表现，对待任何一个神经纤维瘤患者，即便是单发的，也应仔细检查是否合并神经纤维瘤病的其他特征。
本病的组织学特征鲜明，表现为界限清楚但无包膜的真皮或皮下肿瘤，由疏松排列的梭形细胞组成，胞浆少、淡染，核细长、波浪状，基质疏松，可见散在的炎症细胞，常可见肥大细胞。
神经纤维瘤
面部多发性丘疹、结节，部分有蒂，表面光滑，质地软。
组织病理学：表皮大致正常。真皮浅中层见肿瘤细胞团块，边界清楚，无包膜。
组织病理：高倍可见肿瘤细胞呈波浪状，基质疏松，其间见散在肥大细胞。
浅表脂肪瘤样痣
有观念认为本病是一种少见的结缔组织痣。常于幼年或青春期发病，男女发病相等，临床表现为多发性丘疹样、息肉状或斑块样损害，呈肤色或淡*色，非对称性发生于臀部、大腿上部或下背部，可有表浅的粉刺形成。
病理表现为真皮浅层多少不等的分叶状成熟脂肪沉积，常分布于小血管周围，小血管数量也有所增加。在疏松的纤维组织中弹力纤维和皮肤附属器也可减少。
浅表脂肪瘤样痣
躯干多发性肤色丘疹、结节，表面光滑，质地软。
浅表脂肪瘤样痣
低倍镜下见表皮大致正常或轻度增生，真皮内成熟脂肪细胞上移。
高倍镜下见成熟脂肪细胞上移，细胞分化情况良好。
丘疹性弹力纤维破裂
本病罕见，常发生于儿童或青少年，表现为躯干或四肢无症状、非毛囊性1~5mm白色丘疹，质地坚实。
本病组织病理特征性表现为胶原断裂均一化，弹性纤维减少或缺失。超微结构研究证实弹性纤维减少，残留纤维是纤维成分中相对保守的部分。胶原纤维正常。
结语
斑状萎缩（macularatrophy）又称皮肤松弛症（anetoderma），是一种弹性组织溶解性疾病，临床较少见，可表现为松弛性皮肤萎缩斑，也可表现为隆起或膨出性皮损，触之质软，有疝囊感，对临床诊断有提示价值。组织病理在HE染色下常看不到明显异常，弹力纤维染色可见病变区域弹力纤维显著减少或消失，越靠近病变中央改变越明显。临床遇到疝囊样质软肤色丘疹、结节，需警惕本病可能，组织病理及弹力纤维染色可以明确诊断。
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