杨佳郭良楼建林赵佳正谭向荣
浙江中医药大学第二临床医学院耳鼻咽喉专业
中国科医院(医院)
中国科学院肿瘤与基础医学研究所
医院头颈肿瘤外科
简介
Rosai-Dorfman病(Rusai-Dorfmandisease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种罕见、病因不明的良性淋巴组织增生性疾病。主要发生于儿童及青年。
多发生于淋巴结，也可发生在结外组织，临床表现多样，易误诊和漏诊。
病例
现将我科收治的1例Rosai-Dorfman病报道如下。
患者男,50岁,因“全身多处皮下肿物切除术后3年,右上颌窦肿物切除术后1年，右面部肿痛3个月，加重1个月”于年7月19日入院。
患者3年前全身多发皮下肿物，分别位于左前臂、左下肢及臀部，医院行局部切除，切除肿瘤标本外观似脂肪瘤，但未做详细病理检查。
患者2年前感右面部肿胀，伴右侧牙痛，左侧面颊偶感麻木，伴鼻塞流涕，医院抗炎治疗后症状稍缓解，但仍反复发作。
年2月及5月2次在外院行右侧上颌窦肿物切除活检术,术后病理及免疫组化均未明确诊断。
3个月前患者再次出现右面部肿胀隐痛，压痛明显，近1个月加重，遂至我院就诊。
患者既往体键，否认家族肿瘤及遗传病史，查体神态清，精神可，生命体征平稳。
右侧颌面部肿胀，颈部及四肢软组织未见明显肿大淋巴结;右臀部及左小腿手术瘢痕下触及多个2~4cm大小不等肿物，质地软，活动度尚可。
入院后查鼻腔鼻窦CT示:双侧鼻窦软组织影，伴外侵，周围部分骨质破坏。
PET-CT示:双侧上颌窦、右侧筛窦不规则软组织肿块伴局部窦壁骨质破坏。
胸廓人口软组织肿块;低骨骨质破坏伴软组织肿块，左小腿中下段肌肉间隙占位，左踝关节旁结节;
上述病灶脱氧葡萄糖(fluorodexoygducose,FDG)代谢均见异常增高。
外院上颔窦组织切片经我院病理会诊示:(右上颌窦)黏膜炎性增生性病变伴大量组织细胞、淋巴细胞浸润，局限性脂性肉芽肿样改变并累及骨组织(形态首先考虑Rosai-Dorfman病可能)。
临床诊断:考虑双侧鼻窦、前纵隔、低骨及四肢皮下多发性Rosai-Dorfman病?
为进一步明确诊断，年8月2日在局麻下行右臀部皮下肿物切除术,术中见右臀部皮下肿物为*色实性组织，质地脆，易出血(图2,3),术后予抗炎治疗,未于其他特殊治疗。
常规病理示:(右侧臀部)纤维、脂肪组织内大量组织细胞增生，淋巴细胞、浆细胞浸润，脂性肉芽肿样改变(结合病史及免疫组化，考虑软组织Rosai-Dofman病，)。
免疫组化标记结果:CK(-)、EMA(+)、Vim(+)CEA(-)S-(+)、CDla(-).CD(+)、CD68(+)CD34(血管+)Lyso(散在+)。
患者拒绝进一步治疗，术后2年电话随访患者稍有呼吸压迫感，其他情况良好。
讨论
年Azoury和Reed对本病进行报道，年Rosai和Dorfman对本病进行了详细研究。
本病目前病因尚未明确可能与自身免疫系统有关或病毒感染所致。
本病发病率较低，多见于儿童及青年，男性稍多于女性。
RDD多发生于淋巴结，主要见于颈部双侧淋巴结多发无痛性肿大，结外组织受累约占43%，全身任何组织均可受累，如皮肤外耳、喉胆囊、软骨等均有报道。
其中皮肤受累较多见，本例患者中年男性，全身多发，主要累及双侧鼻窦、前纵隔、低骨及四肢皮下,临床少见。
本病无特征性临床表现及影像学表现，易误诊、漏诊，常需要与反应性窦组织细胞增生淋巴结浆细胞瘤。
Lamgerham组织细胞增生症等相鉴别，般通过病理分析及免疫组化明确诊断。
其主要病理表现为淋巴结结构破坏，扩张的窦道内充满淋巴细胞、浆细胞和大量组织细胞;
组织细胞体积大，细胞核呈空泡状改变，核仁明显.胞质丰富，细胞内可见大量淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等。
淋巴细胞较多时常沿胞质周边分布。称为伸入运动。
免疫组化表现为S-蛋白(+)、CD68(+)CD(+),CDla(-)。
本例RDD患者的病理表现与上述特点相一致。
本病尚无系统规范的治疗方案，多采用手术切除、激素、放化疗、干扰素等治疗手段。
对于病变范围小、位置表浅的患者可采取手术切除，对于侵犯多处器官、手术不能完全切除的患者，多采用联合治疗。
本病预后一般较好，多具有自限性，发展缓慢，但可导致多器官受累，甚至威胁生命。
本例患者病程较长,病情进展缓慢，经我科右臀部皮下肿物手术切除后明确诊断，患者拒绝进一步治疗，现一般情况尚可，预后需长期随访。
END
本