TUhjnbcbe - 2021/7/31 10:00:00
非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤是一种良性脂肪源性肿瘤，不同于非典型脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDLPS)和梭形细胞/多形性脂肪瘤，尽管它与这两种肿瘤有一些共同的组织学特征。一组最大宗的关于非典型梭形细胞脂肪瘤的报道显示，男女比例为3：2，中位年龄为54岁。大约三分之二的肿瘤发生在四肢，好发于手部和足部，浅层和深层的分布大致相等。较少受累的是头颈部、生殖器和躯干，腹膜后受累非常罕见。相比之下，ALT/WDLPS在腹膜后和四肢同样常见，在精索、纵隔和头颈部较少发生。梭形细胞/多形性脂肪瘤较多的发生在颈部或上背部的后方，较少发生在面部、眼眶区域和口腔，很少有深部病变的报道。组织学上，非典型梭形细胞脂肪瘤表现为浸润性边缘，梭形细胞、脂肪细胞和脂母细胞比例不同，包括核深染和有时有多形细胞(非典型多形性脂肪瘤)。组织学可以看作是一个谱系，包含两端的两种细胞形态：一种是寡细胞型，含有少量的梭形细胞，极少的核异型性、脂肪细胞和丰富的(通常是粘液样)基质，另一种是富于细胞型，具有从轻到中度的细胞学异型性，较易辨识的脂母细胞，以及较少的基质(图1)。鉴别诊断包括梭形细胞/多形性脂肪瘤和ALT/WDLPS。梭形细胞/多形性脂肪瘤，边界清楚，含有特征性的明亮的嗜酸性粗大的“绳索”胶原纤维。ALT/WDLPS很少累及皮下间隙，其组织学表现与非典型的梭形细胞脂肪瘤相似，但显著的梭形细胞成分并不常见；IHC或荧光原位杂交(FISH)有助于区分。免疫组化显示非典型梭形细胞脂肪瘤的肿瘤细胞表达CD34、S和desmin，而MDM2和CDK4一般为阴性(后一种标记物极少、弱染色或灶性染色)。梭形细胞脂肪瘤呈弥漫性CD34表达，但desmin和S通常为阴性。值得注意的是，在50%-70%的非典型梭形细胞脂肪瘤中观察到核RB1的表达缺失，这与包括RB1位点的染色体13q14缺失相一致，这在梭形细胞/多形性脂肪瘤中也有一致的发现。MDM2扩增在非典型梭形细胞脂肪瘤中缺失，与ALT/WDLPS不同。重要的是，非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤为良性的临床经过，非侵袭性局部复发率低(10%至15%)，低于ALT/WDLPS；与ALT/WDLPS相比，非典型梭形细胞脂肪瘤没有去分化的潜力。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇