多发性脂肪瘤

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TUhjnbcbe - 2021/12/5 17:52:00
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文献重点:

1、:根据对病历的回顾性审查,年至年间,神奈川儿童医疗中心共有22名GCT患者,包括4例非生殖细胞瘤性GCT(NGGCT)患者接受了CRT治疗。初始诊断时的中位年龄为11.5岁(范围,6-19岁)。17名患者最初接受了全脑照射(中位剂量,19.8Gy),5名患者,包括4名NGGCT,接受了颅脊髓照射(中位剂量,30.6Gy)。递送至原发部位的中位辐射剂量对于纯生殖细胞瘤为36Gy,对于NGGCT为45Gy。

2、直到年,无论病理诊断如何,患者都接受卡铂和依托泊苷治疗。自年以来,已经建立了化疗方案。除1名患者(患者3)外,所有患者均接受了6个周期的卡铂和依托泊苷治疗。放疗是在该化疗方案的第一个周期后进行的。患有STGC或NGGCT的生殖细胞瘤患者应该接受比卡铂和依托泊苷更积极的化疗。22名患者的治疗特征和结果。放疗后的中位随访时间为72个月(范围,18-个月)。疾病状态的估计基于MRI结果总生存率和无病生存率均为%。没有患者在治疗后出现局部复发或播散。

3、结果:中位随访时间为72个月(范围,18-个月)。两者的无病生存率和总生存率均为%。最后一次评估时记录的最终身高的标准偏差分数(SDS)往往低于初始诊断时的分数。即使在所有5名肿瘤远离HPA的患者中,最终身高SDS也下降(pZ0.)。在16名与HPA相邻的肿瘤患者中,8名表现出提示下丘脑肥胖和/或生长激素缺乏症的代谢变化,13名患有其他垂体激素缺乏症。相比之下,5名远离HPA的肿瘤患者中有4名除了身材矮小倾向外没有表现出任何神经内分泌功能障碍。结论:使用有限辐射剂量的GCT的CRT导致了极好的治疗结果。即使在有限的辐射剂量后,也经常观察到与肿瘤位置无关的生长高度不足。我们的研究表明,密切随访神经内分泌功能,包括生长激素,对所有GCT患者至关重要。

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