肝脏
一、临床特征
肝脏原发淋巴瘤罕见。大多数患者中-老年，但年龄比较宽泛（中位年龄50岁，2-87岁），男女比2:1，儿童肝脏淋巴瘤患者男孩明显多于女孩。患者可出现右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、厌食以及虚弱，一半患者发热、夜间盗汗、体重减轻，但*疸不常见。体检常见肝脾肿大，少许MALToma可仅仅由于其他原因外科手术切除后偶然发现而诊断，LDH常常升高，肝转氨酶也升高，甲胎蛋白和癌胚抗原水平通常正常或轻度增高。
约40%病人出现其他异常，比如免疫缺陷、慢性感染或自身免疫性疾病，这包括A型、B型或C型病毒性肝炎；HIV感染；器官移植病史；SLE；干燥综合症；Felty’s综合症；自身免疫性血细胞减少；原发胆汁性肝硬化；HL病史以及活动性结核等。在HCV流行区域，HCV是肝脏原发性淋巴瘤的一个主要风险因素，整体上HCV感染患者年轻且几乎均为男性。
二、病理特征
约一半患者表现为孤立性占位，剩余一半为多结节并有融合趋势，大概5%肝脏呈弥漫性肿大，没有明显占位。大多数为DLBCL，剩余为MALToma、BL、FL和PTCL，几乎所有HIV+患者为DLBCL和BL。坏死常见但硬化不多见。弥漫性肝肿大可表现为窦样受累，其中一些是DLBCL，一些是肝脾T细胞淋巴瘤，组织学和免疫表型与其他部位同类型者相似。MALToma中，B细胞聚集导致肝门部明显扩张，形成交叉、宽大的匍匐状条索，其间可见肝细胞结节；一些区域可出现弥漫成片状浸润；瘤细胞围绕胆管上皮形成淋巴上皮病变，t(14;18)易位导致IGH/MALT融合常见于肝MALToma。
三、结局
对于没有肝衰的患者，恰当治疗后预后整体较佳，DLBCL预后相对较好，一项研究结果显示5年病因相关生存率为87%；BL预后也不错；MALToma预后极好；HIV+者预后差，死亡率超过60%。
四、鉴别诊断
孤立或多个肝占位常提示肝细胞肝癌或转移癌，结合LDH升高、EMA和AFP正常、特别是有潜在免疫学异常提示淋巴瘤。
胆囊
原发胆囊淋巴瘤很少，多数为老年患者，少许患者由于HIV感染或是医源性因素合并免疫抑制。一些患者还可见胆结石。临床症状可以像胆囊炎、胆石症、或胆总管结石，比如右上腹疼痛、恶心或呕吐。肉眼检查示腹壁增厚或单一/多个散发肿物结节。大多为DLBCL或MALToma，偶尔也可见FL、LPL或其他类型，MALToma女性占明显优势。
肝外胆管系统
淋巴瘤偶尔累及肝门淋巴结压迫肝外胆管系统，可导致*疸，原发肝外胆管系统淋巴瘤极为罕见，文献报道不到20例。患者表现为阻塞性*疸，临床和影像常怀疑癌或硬化性胆管炎。肉眼观胆管壁增厚，DLBCL和FL是最常见类型。
胰腺
一、临床特征
原发胰腺淋巴瘤也罕见，占胰腺恶性肿瘤的0.2%以下，NHL中不到0.7%，通常为成年人，年龄20th到90th，中位60th，男女比约2:1。除少许HIV+外，患者通常没有已知的淋巴瘤易感因素。病人主诉腹痛、恶心或呕吐，常出现*疸并可触及肿块，全身性症状仅见于少许患者，术前临床诊断通常是胰腺腺癌，近些年治疗方案优化后预后相对较好。
二、病理特征
病变通常较大，通常6cm，尽管淋巴瘤可累及体、尾或整个胰腺，但多数累及胰头，DLBCL最为常见，剩下的有FL、MALToma、外周T或其他类型，也有结外NK/T-NL的个案报道。
三、鉴别诊断
临床上主要鉴别是胰腺腺癌，组织活检进行病理检查可明确诊断。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇