一、脊髓拴系综合征是指由于各种先天或后天因素造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生病理改变而引起的神经损害综合征,包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等,多见于幼儿及青少年,成人少见。
二、病因及分型
1、脊髓拴系综合征属于神经管畸形,多为胚胎背侧外胚层的神经板发育障碍所致。随着神经管的发育,脊索在胚胎体节的两侧伸出前后突起分别形成椎体及肋骨、横突、椎弓、椎板及棘突,最后形成椎管并包绕脊髓。虽然椎管生长速度快于脊髓,但由于附着于第一尾椎背侧的终丝细软,能允许圆锥的缓慢上升,3个月大时圆锥尾端位于L1椎体下缘或者L2椎体上缘,以后维持此位置不变。若终丝受到各种因素的牵拉导致脊髓上升障碍,即可由于受牵拉的脊髓微循环障碍,出现进行性的神经功能障碍。
2、临床上常将脊髓拴系分为原发型和继发型:原发型主要指各种先天性发育异常导致的脊髓拴系,其较为常见,又可分为:①脊膜膨出型;②脂肪瘤型③脊髓纵裂型;④肿瘤型;⑤脊髓末端位置正常型;⑥混合型。继发型主要见于腰骶部脊髓脊膜膨出修补术后或外伤,该部位瘢痕脂肪组织与脊髓和马尾端粘连造成对脊髓的牵拉,引起脊髓拴系综合征。
三、临床特点及诊断
脊髓拴系综合征的临床特点主要为圆锥受牵拉引起,患者可表现为
1.疼痛,为脊髓拴系综合征最常见的症状,可出现腰背部、会阴区和双下肢的广泛疼痛
2.感觉运动功能障碍,包括进行性双下肢无力和步行障碍。可表现为上运动神经元损害症状,亦可表现为下运动神经元损伤表现。感觉障碍包括鞍区和双下肢麻木和感觉减退。
3.二便功能障碍包括大小便困难或失禁。
MRI是诊断脊髓拴系综合征的首选方法,可清楚分辨脊髓的位置和形态,确定圆锥位置,发现脂肪瘤和增粗的终丝,并且还能发现如脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出等
五、治疗
脊髓拴系松解术是治疗脊髓拴系综合征的主要方法。手术目的是松解粘连,消除脊髓圆锥所受的张力,以最大限度恢复受损的神经功能。由于神经损害常呈不可逆性,因此多数人认为手术时机越早越好,因此多数学者认为对于无临床症状的圆锥低位者也宜尽早手术治疗。
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